Название и назначение
«Статистика СМА» — специализированное веб-приложение для ведения и анализа данных о пациентах со спинально-мышечной атрофией (СМА). Система объединяет импорт клинических документов, структурированный ввод показателей по госпитализациям и инструменты для просмотра динамики состояния пациента во времени. Приложение создано как рабочее место врача и исследовательской группы: вместо разрозненных файлов и таблиц оно даёт единую карточку пациента с историей эпизодов лечения, заполненными клиническими формами и наглядной аналитикой. В финальной версии платформа должна выйти на уровень когортного анализа — когда данные многих пациентов складываются в единую картину и помогают видеть закономерности, а не только отдельные случаи.
Контекст использования
Основные пользователи — врачи и сотрудники медицинской организации, которые ведут когорту пациентов с СМА, пополняют клинические данные и используют их для наблюдения и отчётности. В типичном сценарии специалист регистрирует пациента, загружает один или несколько выписных эпикризов в формате PDF или XLSX, при необходимости дополняет сведения вручную и заполняет структурированный профиль по каждой госпитализации. Далее данные используются для просмотра эпикриза и исходного PDF, редактирования разделов документа, работы с лабораторными показателями, терапией, моторными шкалами и временной шкалой событий. Система обрабатывает персональные и клинические данные: демографию, диагноз и тип СМА, анамнез, неврологический и ортопедический статус, дыхательную функцию, терапию, инструментальные и лабораторные исследования, а также результаты стандартизированных моторных шкал.
Архитектура
Решение построено по классической трёхуровневой схеме. Клиентская часть — одностраничное веб-приложение на React и TypeScript с интерфейсом на компонентах PatternFly, адаптированном под медицинский стиль организации. Серверная часть реализована на FastAPI; бизнес-логика вынесена в отдельные сервисы (импорт документов, карточка пациента, динамический профиль, справочники, аналитика, моторные шкалы). Данные хранятся в реляционной базе (SQLite или PostgreSQL), схема поддерживается миграциями Alembic. На промышленном контуре приложение развёрнуто на выделенном сервере: статическая часть интерфейса и API работают под управлением веб-сервера, backend обслуживается отдельным сервисом. Для локальной разработки предусмотрена контейнерная конфигурация. Доступ к API защищён сессионной аутентификацией с HttpOnly-cookie. Архитектура допускает наращивание аналитического слоя для работы с большими выборками и сравнительных расчётов по когорте.
Основной функционал
Реестр пациентов — поиск, фильтрация по типу СМА, скрытие и восстановление записей, создание новых карточек. Импорт эпикризов — загрузка PDF и XLSX из карточки пациента (в том числе нескольких файлов за один раз) или массовая синхронизация из настроенных каталогов; автоматическое распознавание структуры документа и привязка к пациенту. Карточка пациента с тремя режимами работы: просмотр разобранного эпикриза и PDF-источника; заполнение динамического профиля по девяти тематическим разделам (сведения о пациенте, анамнез, терапия, неврологический и ортопедический статус, дыхание, осмотр, инструментальные и лабораторные данные); аналитика — обзор, таймлайн, таблицы анализов, графики метрик, моторные шкалы, сведения о терапии. Справочники — централизованное управление вариантами выпадающих списков клинических форм без изменения программного кода. Моторные шкалы — ведение и просмотр оценок по CHOP INTEND, HFMS/HFMSE, HINE-2, RULM с возможностью экспорта. Настройки — контроль качества разбора документов, служебная синхронизация данных и учёт версии развёртывания.
Перспектива финальной версии: когортная аналитика
Ключевое направление развития — единый таймлайн всех метрик пациента с возможностью исследовать динамику показателей не только в одной карточке, но и на уровне всей группы пациентов центра. Планируется инструмент анализа когорты, в котором пользователь сможет задать корневую точку отсчёта — например, дату начала терапии конкретным препаратом или иное значимое клиническое событие — и проследить, как после этой точки меняются показатели у большой выборки пациентов. Такой подход позволит сопоставлять траектории, замечать повторяющиеся тенденции и формулировать рабочие гипотезы о влиянии лечения и течения заболевания. Это уникальный для отечественной практики инструмент: он соединяет структурированный клинический учёт по СМА с возможностью быстрого аналитического взгляда на данные. Врач или исследователь сможет за считанные секунды построить предварительную гипотезу по когорте — а затем проверить её в клинической работе, углубив наблюдение за конкретными пациентами.
Итоговый результат работы приложения
На выходе пользователь получает единую цифровую карточку пациента с историей госпитализаций, заполненными структурированными профилями и связанными исходными документами. Доступны сводные таблицы лабораторных показателей, графики динамики ключевых метрик, хронология клинических событий и результаты моторных шкал в разрезе времени. В перспективе финальной версии результатом работы станет также аналитическая модель когорты: наглядные траектории метрик, привязанные к выбранным корневым точкам, и основа для сравнительных выводов по группе пациентов. Для организации формируется согласованный массив данных по когорте пациентов с СМА, пригодный для текущей клинической работы, мониторинга терапии и подготовки исследовательских материалов.
Практическая польза
Приложение сокращает объём ручного переноса сведений из эпикризов в учётные формы: значительная часть информации извлекается автоматически, а недостающие поля дополняются в едином интерфейсе. Константы пациента (диагноз, генетика, ключевые параметры терапии и другие согласованные поля) синхронизируются между всеми профилями госпитализаций — это снижает расхождения при повторных визитах и упрощает ввод данных. Справочники позволяют актуализировать клинические формулировки централизованно. Раздел аналитики даёт наглядную картину динамики без необходимости собирать информацию из разных файлов. Планируемый когортный модуль с корневыми точками откроет принципиально новую ценность: вместо единичных наблюдений — быстрый взгляд на закономерности по группе, что экономит время исследовательской и клинической команды и повышает прозрачность принимаемых решений.
Сильные стороны проекта
Предметная направленность — формы и справочники ориентированы на реальную клиническую практику ведения пациентов со СМА, а не на универсальный медицинский шаблон. Модульная серверная архитектура и версионирование схемы базы данных создают основу для поэтапного развития функционала, включая когортную аналитику и работу с корневыми точками. Разделение «документ — структурированный профиль — аналитика» сохраняет связь с первичным источником и одновременно даёт удобный инструмент для систематизированного учёта. Интерфейс выдержан в едином стиле, с понятной навигацией по пациентам, госпитализациям и разделам карточки. Предусмотрены журналирование ручных правок и контроль замечаний по качеству разбора документов. Уникальность проекта — в сочетании специализированного учёта по СМА с заделом на быстрый аналитический поиск закономерностей и формирование проверяемых клинических гипотез.
Краткий итог
«Статистика СМА» — отраслевое решение для цифрового сопровождения пациентов со спинально-мышечной атрофией в медицинской организации. Оно объединяет импорт клинических документов, структурированный учёт и аналитику в одном защищённом веб-контуре. В финальной версии система должна дополниться таймлайном метрик по когорте и инструментом корневых точек — это позволит за секунды формулировать гипотезы, которые врачи затем смогут проверить в практике. Приложение уже используется как рабочий инструмент и имеет потенциал стать уникальной платформой для клинического и исследовательского анализа СМА в масштабе центра.